Definisi Penyakit Hirschsprung Disease

Penyakit Hirshsprung adalah penyumbatan yang berlaku pada usus besar yang terjadi disebabkan pergerakkan usus besar yang terhad kerana sebahagian daripada usus besar tersebut tidak memiliki system saraf seperti pleksus Auerbac dan pleksus Meissner

Ketiadaan sel-sel saraf tersebut mengakibatkan gangguan pada pergerakkan peristaltik sehingga terjadi penyumbatan dan seterusnya menyebabkan pembesaran serta pengembungan yang berlebihan pada usus yang lebih proksimal.

Pelbagai teori telah terbit untuk menjelaskan penyakit tersebut termasuk bahawa hal ini disebabkan oleh bawaan kelahiran (kongenital) pada usus yang mengembang, penyumbatan usus distal yang menyebabkan pengembangan dan pengembungan di bahagian usus proksimal, jangkitan, dan ketidak seimbangan sistem saraf. Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (Meissner) dan pleksus myenteric (Auerbach) pada usus bahagian distal merupakan tanda patognomonis untuk penyakit Hirschsprung. Okamoto dan Ueda mempostulasikan bahawa hal ini adalah disebabkan oleh kegagalan pemindahan sel-sel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus dari minggu ke 5 - 12 kehamilan. 

Gejala dan tanda yang ditemui pada bayi yang baru lahir adalah:

*Dalam jangka waktu 24-48 jam, bayi tidak dapat mengeluarkan Meconium 

( najis pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman). 

Selain daripada itu, mereka akan mengeluarkan muntah yang berwarna 

hijau iaitu cecair hempedu dan juga mengalami masalah 

pembesaran perut (perut menjadi buncit).

Gejala dan tanda yang ditemui pada masa pertumbuhan ( usia 1-3 tahun ) adalah:

*Tidak dapat meningkatkan berat badan

*Konstipasi (sembelit)

*Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

*Cirit-birit (diarrhoea)

*Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda yang merujuk kepada radang usus kecil dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam nyawa.

Gejala dan tanda yang terdapat pada anak yang berusia 3 tahun ke atas adalah:

*Konstipasi (sembelit)

*Kotoran berbentuk pita

*Najis berbau busuk dan disertai demam

*Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

 

Summarize and important info of Hirschsprung Disease:

* Hirschsprung disease (HD) is a disease of the large intestine that causes severe constipation or intestinal obstruction. People with HD are born with it.

* The large intestine, which includes the colon and rectum, is the last part of the digestive tract.

* The cause of HD is unclear. HD is not caused by anything a mother did while pregnant.

* The main symptoms of HD are constipation or intestinal obstruction, usually appearing shortly after birth.

* Newborns with HD almost always fail to have their first bowel movement within 48 hours after birth.

* HD is diagnosed based on symptoms and test results.

* HD is treated with surgery called a pull-through procedure.

* A child who has been very sick from HD may need an ostomy to get better before the pull-through procedure.

* Most children pass stool normally after the pull-through procedure.

* People with HD can suffer from an infection of the intestines, called enterocolitis, before or after surgery.

* If you have a child with HD, your chance of having more children with HD is greater.

Inilah dia wajah arjuna beta.. Pemimpin yang Bijaksana

 Ibu & Abi menyayangimu..

Sumber : Media massa and copy paste maklumat serta olahan wikipedia serta KKM

           : NIDDK WEB